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视网膜色素变性都有哪些症状?

1899年12月31日 16:00

视网膜动脉阻塞 同类疾病

专家回答

梁小玲 主任医师

中山大学中山眼科中心

擅长:各种眼底疾病的诊治,尤其是视网膜脱离、von Hi...

  视网膜色素变性常见的临床症状主要有5个:   夜盲。夜盲是本病最早出现的症状,常始于儿童或青少年时期,且多发生在眼底有可见改变之前。开始时轻,随年龄增生逐渐加重。   暗适应能力降低。早期锥细胞功能尚正常,杆细胞功能下降,使杆细胞曲线终末阈值升高,造成光色间差缩小。晚期杆细胞功能丧失,锥细胞阈值亦升高,形成高位的单相曲线。   视野与中心视力减退。早期有环形暗点,位置与赤道部病变相符。其后环形暗点向中心和周边慢慢扩大而成管状视野。中心视力早期正常或接近正常,随病程发展而逐渐减退,一般照明下,当周边视野全部丧失后,中心视野尚存5°~10°,患者处于管视状态。最后中心视野也渐丧失,终于完全失明。RP自然病程中,视野每年损失4.6%。   视觉电生理REG无反应。b波消失是本病的典型改变,其改变常早于眼底出现改变。EOG LP/DT明显降低或熄灭,即使在早期,当视野、暗适应、甚至ERG等改变尚不明显时,已可查出。   色觉异常。多数患者童年时色觉正常,其后渐显异常。典型改变为蓝色盲,红绿色觉障碍较少。