大血管错位要如何进行治疗?

　　大血管错位的治疗以手术治疗为主，包括姑息性手术和根治性手术两种。婴幼儿完全型TGA有充血性心力衰竭时应予强心甙治疗，并紧急行心导管和造影摄片检查以求尽快确诊，同时做心房间隔缺损形成术，以改善临床症状，争取时间确定手术方案。两种手术具体介绍： 　　姑息性手术：常适宜于6个月内的病儿，尤其是全身条件较差、不适宜马上行根治手术者。 　　(1)增加心房内分流：在单纯性完全型TGA病例，可采用闭式房间隔造瘘术(Restan，1971年)或Blalock-Hanlon房间隔造瘘术。术后心房水平分流量增加，使动脉血氧饱和度提高。 　　(2)肺动脉环缩术：对TGA伴肺动脉高压的病例，为阻止肺高压的继续进展和发生不可逆的肺血管病变，可采用此术式减少肺血量，降低肺血管压力，为日后行根治手术创造条件。 　　(3)体循环和肺循环分流手术：如果有严重肺动脉狭窄，肺血减少，可采用Blalock-Taussig分流术或Gleen分流术，以期增加肺血流量，改善肺血管发育，缓解缺氧症状，为日后行根治术创造条件。 　　根治性手术：多数外科学者倾向于尽早做一次性根治手术，达到矫正病变的目的。 　　(1)房内改道手术：最常用的术式有Mustard和Senning手术。前者以心包补片做心房内改道，使肺静脉血回流至心房，然后经三尖瓣口进入右心室，随而进入主动脉，上下腔静脉血回流经二尖瓣口进入左心室，随后进入肺动脉。后者则是以心房房壁的组织做心房内血流改道，可减少前者术后的腔静脉梗阻和房性心律紊乱，为多数外科医师所推崇。 　　(2)Rastilli手术：在复杂性完全型TGA伴室间隔缺损或肺动脉狭窄者，可采用此术式。手术以心内渠道的方式使室间隔缺损与主动脉连通，保证左心室内的血流能按正常的生理途径，由左心室通过室间隔缺损和内渠道进入主动脉。然后，以带瓣或不带瓣的心外管道将右心室与肺动脉连接，静脉血从右心室通过管道向肺动脉内流动。近年来，较多报道应用同种带瓣肺动脉管道重建右心室流出道。而过去应用较多的是人造血管和同种主动脉管道，有不少的术后并发症。 　　(3)大血管转换手术(arterialswitchprocedure)：此术式被认为是治疗完全性大血管错位的理想术式。手术以将错位的主动脉与肺动脉重新调换位置为目的，采用在大血管起始部横断，然后相互调换位置并重新吻合的方法，同时需做冠脉的重新定位和转植。Jatene首创此术式，几经改进并得以广泛采用。