本病的颅面部血管(痣)瘤与生俱来,呈扁平状,略高于皮面,大多沿三叉神经(尤其是一、二两支)感觉区分布,第三支的表皮区,甚至口腔内的腭、舌表面也会受累。颅内病变多与面部同侧,血管瘤大部在软脑膜上。少数病例在颈、躯干、上肢也可见到血管痣。绝大多数脑-面血管瘤病患者有癫痫发作,以颅面部血管痣对侧抽搐为主,可演变成全身大发作,甚至出现癫痫持续状态,脑-面血管瘤病的表现为抽搐后可有Todd麻痹(Toddparalysis),作者曾见一例颅面部血管痣对侧肢体相对短小力弱。该例眼球凸出,呈典型的青光眼和水眼变化,视力减退,同向偏盲,智力低下,性格固执,常无故哭闹,理解与模仿能力俱差,不识字,未入学。国内冯应琨等(1980)22例中眼球凸出4例,合并青光眼l例,球结膜毛细血管扩张4例,视网膜静脉扩张2例,视网膜血管瘤、视网膜脉络膜炎合并视神经萎缩,右下象限同向偏盲各l例,足见眼征之多见。本病EEG异常率62—74%,颅片上有与脑回一致的轨迹状钙化影(50一87%)是实验室和X线诊断的主要依据。
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王奕鸣 主任医师 暨南大学附属第一医院
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王奕鸣 主任医师 暨南大学附属第一医院
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王奕鸣 主任医师 暨南大学附属第一医院
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王奕鸣 主任医师 暨南大学附属第一医院
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王向宇 主任医师 暨南大学附属第一医院
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王奕鸣 主任医师 暨南大学附属第一医院
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