神经科专家访谈

“渐冻人”该如何“解冻”?

家庭医生在线 巫思怡 2019-10-28 09:43:28

随着社交网络上的“冰桶挑战”活动迅速扩散,“渐冻症”逐渐被人们认识。“渐冻症”是一种运动神经元疾病,医学名称为肌萎缩侧索硬化症,起病初期症状较为轻微,但随着病情发展,会逐渐无法动弹、无法说话,甚至影响呼吸,继而导致死亡。


中山大学附属第一医院神经科姚晓黎教授

那么,“渐冻人”该如何“解冻”?中山大学附属第一医院于2019年10月24日下午举办的《肌萎缩侧索硬化——病友交流会》中,神经科姚晓黎教授表示,目前肌萎缩侧索硬化症的治疗仍是一个棘手的问题,早诊断早治疗是关键。

“渐冻症”病因至今不明

肌萎缩侧索硬化症是世界卫生组织开列的五大绝症之一,其病因不明,目前主要认为可能是与病毒感染、中毒损伤、自身免疫、兴奋性氨基酸、遗传、吸烟、环境等因素有关。

根据流行病学调查显示,中国约有6-8万“渐冻人”,患者的发病年龄多在40-50岁左右。姚晓黎教授表示,目前为止,经中山大学附属第一医院神经科确诊的最小年龄患者为17岁,发病年龄越来越年轻化。

“渐冻症”难确诊,容易混淆多种疾病

姚晓黎教授表示,肌萎缩侧索硬化症多从一侧肢体起病,再发展至对侧。首发症状常为手指活动不灵活和无力,随之出现手部肌肉萎缩,并逐渐向手臂、肩膀甚至躯干、下肢发展。萎缩的肌肉常伴有肌肉跳动,晚期出现喝水呛咳、说话不清以及吞咽困难,最终会因为呼吸困难或并发呼吸道感染致死。除此之外,患者还可能会有认知功能受损,出现改变、容易激怒、理解能力减退和执行力下降等症状。因此,肌萎缩侧索硬化症的鉴别诊断容易混淆多种疾病,如多系统萎缩症、帕金森病、肯尼迪病、肾上腺脊髓神经病,甚至是颈椎病等等。

对此,姚晓黎教授特别强调,患者若出现肌肉紧张、疼痛、僵硬等症状,不要轻易做颈椎和腰椎手术,需反复确诊,建议就诊国内知名医院神经科,以免加重肌萎缩侧索硬化症的病情进展。

“渐冻人”该如何“解冻”?

“肌萎缩侧索硬化症的治疗目前主要有药物治疗、营养支持以及呼吸支持。药物治疗方面主要是采取利鲁唑,根据中国真实世界队列研究提示,服用利鲁唑至少6个月以上,患者才能显著获益,起到延缓病情发展的作用。服药期间,一定要遵循医嘱进行服药,同时在医生的指导下进行营养支持及呼吸支持。”

姚晓黎教授表示,尽管目前肌萎缩侧索硬化症的治疗是一个棘手的问题,缺乏有效治愈的药物,但通过不断更新的诊断标准做到早期诊断、早期多学科综合治疗,仍然能够延缓患者的生存期,提高患者的生活质量,为患者带来希望。

本文指导医生:
姚晓黎

姚晓黎未知 主任医师

中山大学附属第一医院神经二科

擅长疾病:熟练掌握神经系统常见疾病(脑血管病、头昏...[详细]

(责编:巫思怡 梁嘉韵)
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