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脑动静脉畸形出血可致命 专家巧手为20岁女子“拆弹”

家庭医生在线 何诗雅 2019/8/6 9:41:11

7月26日,20岁的年轻女子小雨(化名)因头痛不适在家休息,原以为只是小病小痛,不料病情很快发展到卧床不起和呕吐,并在送院后的当天深夜出现大量脑出血并昏迷不醒。原来是患者脑中的“定时炸弹”——脑动静脉畸形发病了。

脑动静脉畸形是一种先天性脑血管疾病,其发病率约为50/100000,发作前几乎毫无先兆,一旦发作可导致脑出血,严重可致残甚至致死,即便要想彻底安全地手术切除病患,难度和风险也极大。所幸患者在广州市第十二人民医院神经外科副主任医师袁士翔及其团队的努力下,于8月1日成功完成了手术,预计伤口愈合后即可出院。

从头痛呕吐到昏迷不醒 都是脑动静脉畸形“惹的祸”

据袁士翔副主任医师介绍,脑动静脉畸形是先天性疾病,患者发病年龄多在20-30岁之间,但也可在其他任意年龄发病,发作前因为基本没症状往往难以被察觉,可以说是被埋在患者脑中的“定时炸弹”。

“脑动静脉畸形是由于局部血管形态结构异常而形成的脑血管疾病,由于动静脉直接相通而缺乏正常的毛细血管结构,畸形局部静脉血管壁变得很薄,容易出现破裂出血。若出血情况严重,可致残甚至致死。常规的脑部CT无法发现脑动静脉畸形,只有通过CT血管造影、磁共振平扫、磁共振血管造影、数字减影血管造影才能发现其‘蛛丝马迹’。其中数字减影血管造影(DSA)是诊断动静脉畸形的金标准,此次小雨就是在发病后通过DSA确诊的。”


患者正位和侧位的DSA结果,黑色团状物为畸形血管团

脑室穿刺引流缓解小雨颅内高压昏迷不醒等症状以及DSA检查仅仅是治疗的第一步,接下来小雨还有一道难关需要闯过,也给袁士翔副主任医师团队带来了更大的挑战:如何在不损伤正常脑组织和造成大出血的情况下彻底切除畸形血管团?

长在视觉皮层的畸形血管团 专家“抽丝剥茧”精准切除

脑动静脉畸形虽然并非常见病,袁士翔副主任医师此前也接诊过不少病例,但这次小雨特殊的情况无疑给他带来了更大的考验和压力。

袁士翔副主任医师告诉家庭医生在线编辑,小雨的畸形血管团长在了视觉皮层上,加上深藏在脑部深处,要想精准剥离病变避免带来后遗症,同时准确辨别血管防止大出血难度很大。要想手术成功,需要医生对患者病变情况有着充分了解以及在术中进行细心精巧的操作。

“脑动静脉畸形手术难度极高,若在没有控制供血动脉的情况下提前断掉引流静脉,可导致难以控制的大出血危急患者生命,因此必须要有耐心地对畸形血管团进行仔细的分离辨别。与此同时,我们还需要紧贴畸形血管团进行切除,不能切除多余的脑组织,操作时避免已经极薄的畸形血管壁破裂。”

为确保万无一失,袁士翔副主任医师及其团队成员做了几天的准备,除了查阅文献、反复观看影像资料外,他们还用橡皮泥和铜丝根据患者病情制作了模型,提前熟知病患血管的走向。


制作的简易模型

在充分的准备下,手术过程很顺利,经过了5个多小时的精巧手术,患者藏于脑部深处的畸形血管团被彻底切除。由于术中没出现多余创伤和出血,小雨无需输血,麻药一过即恢复清醒,四肢活动正常,恢复良好。

“经CT复查,小雨的病患和血肿都已被彻底清除,待伤口愈合后即可出院回归正常的工作生活。手术对脑血管动静脉畸形的治疗效果是根治性的,她不必再复诊也不必服药,可以说是个健康的正常人了。”袁士翔副主任医师如是说。

相关链接:脑动静脉畸形的Q&A

①脑动静脉畸形会遗传吗?

A:它虽然是先天性疾病,但具体成因不明,目前没有证据说明它有遗传性。

②可以提前发现脑动静脉畸形吗?

A:脑动静脉畸形没有特异性先兆,部分患者会有长期头痛的情况。如果出现颅内出血,患者往往会有剧烈头痛并伴有恶心呕吐、癫痫或意识丧失等症状,一旦发现不适,不管是否怀疑脑动静脉畸形,建议还是要及早就医。

③未发病的脑动静脉畸形要手术吗?

A:脑动静脉畸形一般很难通过常规检查发现,因此大多数患者都是发病后才会就医治疗。若发现未发病的脑动静脉畸形,是手术切除还是保持观察,需根据具体情况而定,不可一概而论。

本文指导医生:
袁士翔

袁士翔 副主任医师

广州市第十二人民医院神经外科

擅长疾病:各种脑血管病、颅脑损伤、各种脑肿瘤的治疗...[详细]

(责编:何诗雅 通讯员:洪霞)

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相关问答
Q:脑动静脉畸形脑出血有生命危险吗

你好,有一定生命危险,建议积极治疗,出血量大,可以考虑手术,不了解血管畸形团大小及结构,很难全切。

Q:脑动静脉畸形的症状有哪些

【症状】小的动静脉畸形通常没有症状,甚至动静脉畸形相当大也可以无症状。除非出血或者引起癫痫才会引起症状,有的是长期顽固性头痛被发现。脑动静脉畸形的临床表现主要有①出血:是动静脉畸形的最常见症状,出血与季节无关,通常发生于正常活动的时候,女性怀孕期间出血的危险增加。血管畸形的大小、部位与出血的发生有关。小的动静脉畸形比大的易出血,中心型比边缘性易出血,一般出血不多,大量出血者只占16%,出血可至脑实质,脑室内、蛛网膜下腔。引起昏迷、瘫痪、脑疝、急性脑积水等严重情况。②癫痫可以在颅内出血时发生。也可以单独发生,发生率在15%~47%,发生癫痫的原因认为是动静脉短路使局部脑缺血,邻近脑组织胶质样变。③头痛:多数是颅内出血的结果,也有约43%的病人可以有长期的、顽固性的、反复发作的头痛。头痛与动静脉畸形的部位没有明显关系,因此定位意义不大。④局灶症状:由血管畸形部位、血肿压迫、脑血液循环障碍和脑萎缩的区域不同,引起的局灶性症状不同。⑤其他症状:在颈外动脉供血的硬脑膜动静脉畸形的部分病人中,可以有颅内血管吹风样杂音,压迫同侧颈动脉可以使其减弱,压迫对侧使其增强。本病临床特征是:动静脉畸形、出血,头痛。

Q:脑动静脉畸形的治疗方法有哪些

脑动静脉畸形的治疗:脑动静脉畸形的治疗概要:脑动静脉畸形可通过畸形血管切除术。介入放射治疗栓塞术。供应动脉结扎术。手术为治疗AVM的根本方法,目的在于消除或减少AVM再出血的机会。脑动静脉畸形的详细治疗:AVM治疗的原则如下。1.保守治疗:见动脉瘤节。2.血肿清除术:如病人情况良好可同时做病变切除术;若病情重则先清除血肿,待病情稳定后再二期处理病变。3.畸形血管切除术;主要适用于位于非功能区(如额叶、颗叶和枕叶)的AVM。术前以CT或MRI结合CTA或MRA检查,即可明确畸形血管团的解剖部位和范围,初步确定供血血管及引流静脉。手术原则:首先在皮质表面确定切除范围;在畸形血管周围的胶质增生层逐步显露;处理血管时先阻断供血动脉,待畸形血管团萎缩后.再处理引流静脉,最后达到全切除畸形血管团。4.介入放射治疗栓塞术:主要适应证为位于大脑中动脉供应区的大型病变,不能手术直接切除者。特殊病例先栓塞以缩小畸形血管团,再二期手术切除或7刀治疗。5.供应动脉结扎术:适应证为深在、累及重要结构(如枧丘、脑干或深部静脉等)的病变。6.侧脑室-小脑延髓池分流术:用于颅后窝血管畸形引起脑室系统梗阻者,当有脑脊液回流吸收障碍时则行脑室一腹腔分流术。7.γ刀治疗适应证:如深在的小血管畸形。总之,手术为治疗AVM的根本方法,目的在于消除或减少AVM再出血的机会,减轻“盗血现象。【临床启示】近年相继有大的、位置凶险的AVM经分次栓塞加手术、栓塞加放射治疗、手术加放射治疗而取得良好疗效的报道;表明了综合治疗对处理难治性AVM的优越性。对于一些直径6cm的脑AVM和位于脑深部、丰要功能区或复杂的脑AVM依靠单一的治疗手段很难达到目的,相互结合这几种治疗方法,可以弥补彼此间的不足。表明了综合治疗对处理难治性AVM的优越性。由于综合治疗需要多学科的充分协作,需要较强的技术水平及经济实力,因此住病例的选择上应充分考虑治疗机构的能力和患者的经济能力。

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