来自肇庆的黄伯今年59岁，每天早上到公园里晨练，再与三五老友一起到茶楼饮茶，然后去自己家的店铺帮帮忙，生活过得十分舒适而充实。可就在不久前，黄伯两条腿开始肿胀疼痛，还出现与胰腺癌相似的症状，家人赶紧带着黄伯到中山大学孙逸仙纪念医院就诊。
消化内科王凌云教授接诊后，通过详细问诊和一系列检查，判断黄伯所患并非胰腺癌。“黄伯患的不是胰腺癌，而是IgG4相关性疾病。这种疾病的症状与肿瘤相似，常常让人产生混淆，容易耽误了治疗。”
胰腺癌只是“障眼法”，这种病常常被误诊
不久前，黄伯晨练时突然觉得双腿疼痛，撩起裤脚一看，发现两条腿都肿了，但黄伯并不以为然。过了一周，双腿越来越肿胀，走路时还伴有疼痛。在当地医院做了双下肢及腹部超声检查后，检查结果提示“双下肢静脉血栓形成，胰尾实性占位病变，性质待定”。当地医生怀疑是胰腺癌，建议黄伯马上手术治疗。
黄伯家人无论如何也不愿接受这个诊断，父亲能吃能喝，怎么一下子就得了“癌中之王”胰腺癌了呢？
为了进一步明确诊断，黄伯一家来到了中山大学孙逸仙纪念医院。黄伯究竟是不是患了胰腺癌？王凌云教授认为还不能下定论。黄伯除了双下肢肿痛以外，双下颌看上去也较正常人肿大很多，经仔细询问得知，黄伯双下颌肿大已经有两年病史了，但体重近期并未有明显变化。
将黄伯收治入院后，王凌云教授安排一系列的血清学和影像学检查，结果发现，CEA及CA199等肿瘤标志物均未见明显异常，上腹部MR提示胰腺体尾部占位病变，大小约67×41mm。这个检查结果，与当地医院的检查结果一致。
但是，王凌云教授仍然心有疑虑。总体看来，黄伯病程短，一般情况良好，未有上腹痛、明显体重下降、食量减少等报警症状。如果不是胰腺癌，黄伯的胰腺占位是什么呢？王凌云教授介绍，黄伯除了有胰尾肿物外，还有双下颌肿大及双下肢肿痛。根据多年的临床经验，王凌云教授分析后认为，这应该是一个累及全身多个器官和系统的疾病，很可能就是IgG4相关性疾病，因此胰腺癌手术暂缓进行。
真相大白：“真凶”病因被找到，激素治疗即可
为了明确诊断，王凌云教授进一步给黄伯安排了相关的血清免疫学及其他部位的影像学检查。果不其然，检查结果显示黄伯的血清IgG4异常升高，达到70.1g/L，而正常值应在0.03-2.01g/L之间，且影像学核磁共振的检查也提示胰尾部有实质性肿块，双肾有多发病灶，头颈部淋巴结、双侧腮腺、双侧颌下腺肿大。这表示，黄伯已经符合IgG4相关性疾病的两项诊断标准：血清IgG4异常升高、多个器官受累或发现有肿物。
为了进一步确诊，王凌云教授团队请医院口腔科副主任王建广教授会诊，并给黄伯安排了颌下腺的穿刺活检术，组织病理结果显示典型的席纹状纤维化形成，IgG4（+）浆细胞数目增多，与IgG细胞的比例达到40%，结合临床血清IgG水平明显升高，考虑为IgG4相关性病变。
终于，一切真相大白。“黄伯虽然有胰腺肿物，但合并有其他多系统的损害，如颌下腺及淋巴结肿大、双下肢肿痛等，因此黄伯得的不是胰腺癌，而是IgG4相关性病变，这个病不需要手术治疗。”王凌云教授介绍。
王凌云教授团队给黄伯制定了详细的治疗及随访计划。给予激素治疗后，黄伯双下肢肿痛症状消失，多次复查血清IgG4呈下降趋势，最近一次复查血清IgG4已下降至13.9g/L，影像学检查提示双下颌及胰腺占位等受累病灶较前缩小。目前黄伯已顺利出院，平时只需定期复查、按时遵医嘱服药即可。
专家提醒：区分肿瘤和IgG4相关性疾病
王凌云教授介绍，IgG4相关性疾病是一种多器官受累的免疫相关性疾病，发病罕见，主要发病年龄集中在50-70岁，多发于男性患者，典型的临床表现为多器官肿大、血清IgG4异常升高，典型的病理组织学特点为席纹状纤维化、IgG4（+）浆细胞增多、闭塞性静脉炎。一般给予激素治疗即可，往往不需要手术治疗。
在日常诊治中，如何与恶性肿瘤相区别呢？王凌云教授介绍，恶性肿瘤是一种消耗性疾病，呈慢性进展病程，往往伴有明显消瘦的症状，且血清学肿瘤标志物检查常提示异常，组织病理学检查也提示恶性肿瘤可能。而IgG4相关性疾病临床上病程相较恶性肿瘤短，常表现为多器官的弥漫性肿大伴相应的器官功能障碍，但少见消瘦等消耗性症状，血清肿瘤标志物检查也提示无明显异常。
“临床上许多IgG4相关性疾病患者容易被误诊为患有胰腺癌、眶上或腮腺恶性肿瘤等，继而接受了手术。”王凌云教授提醒，广大患者尤其是老年男性，如果发现多发器官肿大，切莫病急乱投医，需要进一步诊断是否患有免疫性疾病，再进行针对性治疗。
专家介绍
王凌云，中山大学孙逸仙纪念医院消化内科主任医师、博士研究生导师，博士后合作导师，现任消化胆胰专科副主任。2013年以访问学者身份到美国华盛顿医疗中心（Medstar Washington Hospital Center）消化内科进修学习。在国内外专业学术杂志上发表学术论文70余篇，其中SCI论文20余篇，主持广东省自然科学基金及广州市科创委重大专项民生科技专题（100万元）多项。研究方向为药物性肝病及自身免疫性肝病的诊治、结肠癌肝转移的发病机制及其诊治。擅长药物性肝病、自身免疫肝病、妊娠期肝病及消化道肿瘤的诊治，尤其对晚期结肠癌（结肠癌肝转移）治疗有丰富的临床经验。
现任中华医学会消化病分会消化疑难重症诊治与临床思维协作组委员、广东省健康管理学会脂肪肝多学科诊治专业委员会第一届委员会常委、广东省医师协会消化内镜学会委员、广东省健康管理委员会脂肪肝专委常委、广东省健康管理学会肝胆胰学会委员、广东省女医师协会消化肿瘤专业委员会委员、广东省医学会肝癌学组委员、中国女医师协会抗癌学会委员。
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