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家庭医生在线 2018/6/13 6:11:09

如今,小胖墩越来越多了,整个小人儿像个肉团子似的,脸、胳膊、腿全都是肉,身上也是堆积了好几圈“泳圈”,不过像乐乐(化名)这样的小胖墩,却还是让爸爸妈妈心里咯噔了一下:这两个月乐乐突然体重飙升厉害,才10个月大,就已经有10公斤重了,俨然成一个小胖墩,不仅胖,而且爸爸妈妈还发现他这两个月颜面部长了很多痤疮,冒出了细细的胡子,背上、会阴处也是长了很多细细的毛发,阴囊的颜色也变深了。这会不会是胖得不正常了呢?爸爸妈妈赶紧带他到医院检查,这一检查,发现乐乐这急剧变成小胖墩的背后,竟是一个疾病在“作怪”。

让乐乐急剧变成“小胖墩”的这个疾病,叫肾上腺皮质癌。肾上腺皮质癌是起源于肾上腺皮质细胞的一种罕见高度恶性肿瘤,据有报道,其发生率为1/50万,在儿童中更是罕见。目前对儿童肾上腺皮质癌的发病机制尚不明确,有学者认为其发生与染色体异常有关。肾上腺是人体重要的内分泌器官,它的皮质主要分泌醛固酮、皮质醇、性激素等,髓质主要分泌肾上腺素和去甲肾上腺素。通过相关激素水平测定,可以将肾上腺皮质癌分为功能性和非功能性两种,其中功能性皮质癌中以皮质醇腺癌为多见,由于分泌了大量的皮质醇,临床上主要表现为Cushing综合征(库欣综合征),像本案例中的乐乐,他刚入院那会就是表现有明显的Cushing综合征(库欣综合征)的一些特征---向心性肥胖,满月脸、水牛背,毛发增多,脸上有很多小痤疮、血压波动等,另外,由于性激素水平异常,体内睾酮水平偏高,乐乐还有阴囊颜色变深、会阴处出现阴毛等表现。在做了CT及激素等相关检查后,术前诊断为肾上腺皮质癌。在经过调控血压、调整皮质醇水平后,医生为乐乐实施了手术,术中切除一个3*3.4cm的大肿瘤,术后的病理诊断也跟术前诊断一致。术后复查皮质醇也已降至正常,在经过一个月的治疗,目前已出院。

“但由于肾上腺皮质癌是一种高度恶性肿瘤,患儿出院后仍需到相关肿瘤专科进行后续随访。”负责本次手术的小儿外科主任乐盛麟(专家预约)说。另外,专家提醒:对临床上体重短期内急剧增加,并且出现有库欣综合征、性征异常、不明原因高血压的儿童,家长一定要引起高度重视,及时带孩子到医院,必要时行超声、CT或内分泌检查,以早期识别儿童肾上腺皮质癌。

本文指导医生:
乐盛麟

乐盛麟讲师 主任医师

广东省妇幼保健院小儿外科

擅长疾病:肝脏肿瘤、胆道闭锁、各种腹腔肿瘤(神经母...[详细]

(责编:张颖琳 通讯员: 林惠芳 朱一玢)

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相关问答
Q:肾上腺皮质肿瘤是一种什么病?

肾上腺皮质肿瘤是指一种显示出肾上腺皮质细胞部分或完全的组织学和功能上分化的恶性肿瘤。肾上腺皮质细胞来源于内脏中胚层。一般内分泌腺体,过多的内分泌量可来自腺体增生、良性腺瘤或腺癌。肾上腺皮质肿瘤大多为良性的肾上腺皮质腺瘤,少数为恶性的腺癌。肾上腺皮质肿瘤多为单个良性腺瘤,直径一般小于3~4 cm,色棕黄,有完整的包膜。瘤细胞形态和排列与肾上腺皮质细胞相似。腺癌则常较大,鱼肉状,有浸润或蔓延到周围脏器,常有淋巴结和远处转移。

Q:肾上腺皮质肿瘤可以并发哪些疾病?

肾上腺皮质肿瘤主要引起库欣综合征与原发性醛固酮增多症。以库欣综合征为主的患者 向心性肥胖、满月脸,下腹部、臀部、股部可有皮肤紫纹,体毛增多,常有痤疮,多有高血压、心悸、胸闷等症状,血糖增高、骨质疏松、腰背骨痛、性功能减退等。以醛固酮增多症为主的患者 高血压、低钾血症、周期性肌肉软弱、麻痹或抽搐。肾上腺皮质癌的患者 可有腹痛、疲倦及体重减轻,10%~20%的患者有轻至中度发热。

Q:肾上腺皮质肿瘤有什么危害?

肾上腺皮质肿瘤主要引起库欣综合征与原发性醛固酮增多症。.以库欣综合征为主的患者 向心性肥胖、满月脸,下腹部、臀部、股部可有皮肤紫纹,体毛增多,常有痤疮,多有高血压、心悸、胸闷等症状,血糖增高、骨质疏松、腰背骨痛、性功能减退等。.以醛固酮增多症为主的患者 高血压、低钾血症、周期性肌肉软弱、麻痹或抽搐。肾上腺皮质癌的患者 可有腹痛、疲倦及体重减轻,10%~20%的患者有轻至中度发热。

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