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特发性肺纤维化/普通型间质性肺炎

家庭医生在线 2012/6/15 18:11:14 举报/反馈

  临床、组织学特点为特发性间质性肺炎(idiopathic interstitial pneumonia,liP)中最常见的一种亚型。平均年龄多在50岁以上,男性稍多于女性。临床表现为逐渐加重的气短及干咳,50%发生杵状指,听诊时在吸气末可听到捻发音。支气管肺泡灌洗(BAL)液中可含大量嗜中性细胞。不少病人在数月甚至数年前即有隐匿的症状.但常被误认为不严重的呼吸道病变而被贻误。吸烟可能是导致UIP的一个危险因素,但它不影响整个病程。激素治疗无效,预后差,平均生存期为2.5~3.5 a,但用r-1b干扰素能抑制纤维母细胞增生及胶元合成,可提高轻、中度IPF病人的生存率,诊断明确后应考虑早期做肺移植。

  UIP的组织学特点是散在的纤维母细胞灶、间质的炎症及肺呈蜂窝状。由于在肺内是呈斑片状累及,不同的部位可能显示有不同的组织学形式。所以,任何疑为IIP的病人都需有一叶以上的活检标本,而高分辨力CT(HRCT)则]可指导选择合适的活检部位。

  影像学特点:大多数病人早期胸片可无任何异常。至晚期,胸片可显示肺容积缩小,胸膜下出现网状致密,以后部及肺底较明显,白肺尖至肺底受累范围逐渐增大,呈“坡度”分布。在HRCT的冠状面重建中,此种“坡度”状分布能更清楚地显示。在HRCT上,胸膜下网状致密及大囊蜂窝伴小叶间隔增厚,牵引性支气管扩张,以及从肺尖至肺底呈坡度的累及范围,构成特征性三联征,即可高度提示为UIP。多数病例还可出现毛玻璃密度阴影,但范围有限。典型者影像所见呈不均匀性,纤维化区夹杂有正常肺区。有些病例可呈不典型表现,这些表现包括:广泛毛玻璃样密度致密、小结节、肺实变或病变主要呈支气管血管周围分布等。CT鉴别诊断包括石棉及胶原血管性病变引起的UIP、慢性过敏性肺炎及结节病等。如HRCT上呈典型表现,临床上亦有相应的UIP特征,则影像、临床两者结合基本可确立诊断,勿需再行开胸肺活检。

  在无肺活检资料情况下,ATS—ERS订立了8个诊断IPF/UIP的标准。4个主要标准包括:① 排除其他已知原因的间质性肺病变,如药物中毒、环境粉尘暴露及结缔组织疾病等;②肺功能异常,包括限制性通气障碍及气体交换受损:@HRCT上双肺底出现网状异常及轻度毛玻璃样密度:④经支气管肺活检或支气管肺泡灌洗不支持改变诊断。4个次要标准包括:①年龄大于50岁;②隐匿发作,无法解释的劳累时气短:③病期超过3个月:④双肺底吸气捻发音。

(责编:徐惠珍 )

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相关问答
Q:什么是肺纤维化?

肺纤维化是以成纤维细胞增殖及大量细胞外基质聚集并伴炎症损伤、组织结构破坏为特征的一大类肺疾病的终末期改变,也就是正常的肺泡组织被损坏后经过异常修复导致结构异常(疤痕形成)。肺纤维化不是一种具体疾病,而是一种病理改变,它对应的疾病是间质性肺病。间质性肺病中病因不明者,被称为特发性间质性肺炎,占所有间质性肺病中60%左右,而特发性肺纤维化是主要的特发性间质性肺炎中最为常见的一种类型。如果肺纤维化范围较大,可以影响人体呼吸功能,表现为干咳、进行性呼吸困难(自觉气不够用)。绝大部分肺纤维化病人病因不明(特发性),这组疾病称为特发性间质性肺炎,是间质性肺病中一大类。通常老百姓讲的肺纤维化,主要指这组疾病。 早发现,早治疗,选择科学正规的方法,能够帮助您早日摆脱疾病困扰,重新拥有健康生活!如果经过检查确诊得知患上间质性肺炎、肺纤维化,要抓紧治疗。

Q:肺纤维化特点是什么?

肺纤维化是以成纤维细胞增殖及大量细胞外基质聚集并伴炎症损伤、组织结构破坏为特征的一大类肺疾病的终末期改变,也就是正常的肺泡组织被损坏后经过异常修复导致结构异常(疤痕形成)。绝大部分肺纤维化病人病因不明(特发性),这组疾病称为特发性间质性肺炎(IIP),是间质性肺病中一大类。而特发性间质性肺炎(IIP)中最常见的以肺纤维化病变为主要表现形式的疾病类型为特发性肺纤维化(IPF),是一种能导致肺功能进行性丧失的严重的间质性肺疾病。肺纤维化严重影响人体呼吸功能,表现为干咳、进行性呼吸困难(自觉气不够用),且随着病情和肺部损伤的加重,患者呼吸功能不断恶化。

Q:特发性间质性肺炎如何诊断检查

特发性间质性肺炎:特发性间质性肺炎的诊断检查:这类疾病早期统称为特发性间质性肺炎或特发性肺纤维化。胸部平片可见明显的肺损伤和瘢痕形成,但是在胸片上很难对不同类型的疾病进行鉴别。外科肺活检很难实施并且危险性较高,病理学资料主要来自尸检的标本。但有时尸检的结果也会导致误诊,这是因为所有不同类型的疾病最终都共同进展为非特异性的终末期肺病,因而失去鉴别诊断的价值。1969年,Liebow和Carrington提出了一个病理学分期系统,成为当前特发性间质性肺炎分类标准的原形和基础。2001年,ATS和ERS发布了一个专家共识的声明,对特发性间质性肺炎提出了进一步的分型和分类。当前,普遍接受的疾病分类有六种类型:特发性肺间质纤维化/寻常型间质性肺炎,非特异性间质性肺炎,急性间质性肺炎,呼吸性细支气管炎伴间质性肺病,脱屑性间质性肺炎和淋巴细胞性间质性肺炎。尽管上述分类方法看起来学术性过强,但其实是很实用的。从以下三个方面来看,这种详细、准确的分类与临床诊断的吻合性很高。第一,不同疾病之间的治疗反应和预后情况明显不同,这点在我们回顾过去的文献时非常重要,因为过去在疾病的诊断分类上存在相互重叠,许多文章对疾病预后的描述往往存在误导;第二,高分辨CT扫描技术的发展对此类疾病的影像学诊断产生了革命性作用,由于临床一病理一影像学之间的紧密联系,使得HRCT的诊断(和有时对判断疾病预后)价值大大提高,某些病例甚至不需要进行组织活检通过影像学检查即可确诊;第三,VATS肺活检是一种安全、有效的活检手段,可获取足够大小的肺组织来进行详细的病理学检查。而经支气管肺活检对诊断的帮助不大,以开胸的方式进行肺组织活检,患者痛苦较大,受损伤大,容易出并发症,并且目前甚至对于相对虚弱的特发性间质性肺炎患者也考虑进行肺组织活检,因此,对这些患者不宜选择开胸肺活检,采用VATS肺活检是合适的选择。然而,不幸的是,对于这类特发性间质性肺炎至今仍缺乏有效的治疗方法,许多治疗尝试的失败令临床医生和患者都失望不已,并且有时也使很多医药行业感到有些局促不安,寻找能够有效治疗肺纤维化的方法仍是呼吸系统疾病研究领域中的一个难点。在这类疾病中,寻常型间质性肺炎/特发性肺纤维化是最常见的疾病类型述。

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