上周二下午我在专家诊室接待了小娟夫妇，详细询问了病史，原来小娟怀孕一个月时曾“感冒”发热，服用一周的药物，具体药物不详。我检查婴儿，右侧耳廓位置只残留条索状皮赘，外耳道闭锁。左侧耳廓细小，只有下半部分发育，相当于外耳道处可见一凹陷。听力学检查双耳呈中重度传导性聋。从婴儿情况来看，主要是先天性中外耳畸形，而内耳发育应是正常的。我耐心向小娟夫妇解释了先天性小耳畸形的病因，目前治疗现状以及手术时机，并特别强调手术中采用的全身麻醉药物能在小儿体内很快分解、排泄，对大脑是没有影响的。听了我的解释后，小娟夫妇频频点头，他们如释重负。
其实，先天性小耳畸形并不少见，据统计约占耳鼻喉科初次门诊的１／１７００，先天性耳廓畸形由第１和第２鳃弓发育异常引起，外耳道狭窄或闭锁是因第１鳃弓发育异常所致。第１和第２鳃弓发育异常多同时发生，可引起单侧或双侧耳廓畸形，这种情况多与遗传有关。另外，孕妇患梅毒、病毒感染、代谢和内分泌紊乱及接触某些药物、化学物质或放射线等也可引起。其外耳道多为骨性闭锁，常伴有中耳结构异常，严重者伴有内耳及面神经的畸形。
先天性小耳畸形按严重程度可分为三个等级：Ⅰ度，耳廓仅小于正常，可有外耳道狭窄或闭锁，鼓膜可存在，中耳腔常狭小，听骨可有畸形；Ⅱ度最常见，主要为小耳，有外耳道闭锁，鼓膜缺如，中耳腔常变小，听小骨畸形；Ⅲ度最少见，耳廓残缺不全，或仅为皮赘，外耳道闭锁，乳突气化不良。中耳、面神经、内耳畸形者，常伴有头颈和颜面部发育异常及下颌畸形。
对于先天性耳畸形的处理，单耳畸形与双耳畸形有所不同，因为单侧患者有一耳听力正常对学习语言无大碍，手术可推迟至１６岁后进行，此时患者头面部发育已完成，患者对自己的疾病有一个比较清淅的认识，对耳廓整形美容的要求也比较客观。当然，如果合并感染或胆脂瘤等情况，则应尽早手术，以免引起颅内外并发症，如脑膜炎、脑脓肿、面瘫等等。
双耳畸形者，应及时检测内耳功能。正常儿童从１岁起按照听到的语声进行学语，大脑听中枢要受到声音刺激才能发展听觉以识别和联系各种声音所表达的意义，从而渐渐认识和理解言语。在这期间，儿童又逐步学习发声肌调节，模仿发声，完成言语功能的发育。患儿１岁前应配戴助听器，避免因聋致哑。听力训练应在１岁前开始，家长应带患儿到大医院或大的助听器选配中心，不能随意购买一个给患儿，应由专业人员通过检测、调试，根据患儿的具体情况选配。配戴助听器后患儿可能有一段时间的适应期，患儿会感觉到周围环境嘈杂，会哭闹，不肯配戴，家长要做好教育、监督及听力训练的工作。并不是配戴助听器后就完事。患儿成长至５～６岁就应到医院施行手术，因为此时乳突的发育已逐渐完成，患儿较易接受各项耳的机能测验，耳廓的发育亦达到成人的８５％，对于手术和定位操作均较具备条件。另外，小儿６～７岁要上小学，在上学前使小儿获得听觉及耳廓的美容对其学习和心理发育均相当重要。
先天性小耳畸形的手术分两部分：一部分是耳廓成形术，主要目的是恢复耳廓的外形；另一部分是外耳道、鼓室成形术，目的是提高和恢复患儿的听觉功能。耳廓成形术可一期或分期完成，外耳道、鼓室成形可与一期手术耳廓成形同时进行，也可单独进行或同二期耳廓成形时一起完成。新近临床上采用一种最新耳廓再造材料（ＰＴＦＥ），这种材料组织相容性好，人体小血管可长入材料小孔，形态逼真。外耳道、鼓室成形术，耳后皮下水囊埋植术可同期进行，２个月后皮肤扩张足够后，再将耳廓支架植入，患儿获得提高听力和美容双重效果。这种手术效果好，成功率高。医生还可以根据患者要求，为患者安装义耳。患儿术后应定期到医院复查，防止耳道再闭锁及再造耳廓的损伤。
随着耳显微外科和整形外科技术的发展，越来越多患者接受手术并获得听觉恢复及耳廓美容。我相信，小娟的儿子手术后也能像正常儿童一样生活和学习。
（以上内容仅授权家庭医生在线独家使用，未经许可请勿转载。）
